在血管性血友病中，凝血因子VIII vWF 缺乏会导致凝血功能障碍，患者容易出血。因此，建议患者避免剧烈运动和震动，以防发生意外。
血管性血友病是由凝血因子VIII的vWF因子活性降低或缺失以及凝血因子VIII相关抗原降低或缺失引起的出血性疾病，是一种染色体遗传性疾病。凝血因子8，即vWF因子，是一种由特定染色体编码合成的糖蛋白，其主要功能是充当血小板和胶原蛋白之间的连接体，防止其粘附于血小板形成血栓并参与凝血过程。当凝血因子VIII中的vWF因子发生基因突变，或由于免疫系统疾病或恶性肿瘤等各种因素，vWF合成可能会变得不足，或者体内的凝血系统可能会受损。导致血管性血友病的出现。
血管性血友病患者主要表现出皮肤或粘膜出血、月经延长或月经量增加等症状，通常出现在关节或肌肉等部位，严重时可能会出现血肿，影响正常功能。如果患者身体有严重损伤，请及时去医院。
张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
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