肌无力综合征的症状

大多数患者是40岁以上的男性肌无力症状可能早于癌症出现，表现为四肢近端和躯干无力下肢症状比上肢更严重短期内肌肉力量增强出现强烈收缩，持续收缩后肌肉力量明显。一般来说，眼部肌肉和控制延髓的肌肉不受影响，虽然有报道近年来眼部症状较过去有所增加，但发病率远低于重症肌无力。呼吸肌无力而需要人工呼吸的情况很少见。腱反射，尤其是下肢的腱反射，通常会减弱或消失，但在运动后可能会恢复。少数患者可能会出现感觉异常或四肢疼痛。可能会出现植物神经功能异常，导致口干、阳痿等症状。 LEMS  见于一些患有亚急性小脑变性和脑脊髓炎的患者。

（1）大多数病例发生在50岁至70岁之间，男女比例为5,333,601。发病通常为亚急性，病程可变，在发现肿瘤前数月至数年常常出现肌肉无力和疲劳。 MG受累的肌肉分布不同，主要累及四肢骨骼肌，特别是躯干肌肉、骨盆带、下肢肌肉、肩胛带等症状。下肢症状比上肢更严重，近端比远端更严重，表现为鸭子步态或摇摆步态。它常常伴有四肢腱反射减弱或消失。当相应的肌肉短时间剧烈收缩时，腱反射会暂时恢复。当合并癌性多发性神经病（癌性多发性神经病）时，腱反射可能消失。它会引起其他神经系统症状，如多发性神经病、炎症、皮肌炎、多灶性白质脑病和小脑变性。一些患者主诉肌痛，尤其是大腿肌肉痛，但无肌束颤动。

(2) 最初的症状往往是站立、爬楼梯和行走困难，随后影响肩部肌肉。脑神经支配的肌肉，如眼外肌和咽喉肌受累，可引起眼睑下垂、复视、构音障碍和吞咽困难，但较少见，受累程度也较轻。约62%的患者发病时有下肢无力，约18%有肌肉疼痛或僵硬，但由于呼吸肌无力，很少需要机械通气。症状逐渐恶化。剧烈跺脚后，患者可能会出现与重症肌无力类似的肌无力恶化，但在最初几次收缩期间可能会出现暂时的肌力增强。您还可以检查并证明您的握力和髂腰肌力量。可能会出现感觉异常和关节炎样疼痛。大约一半的患者有自主神经症状。蕞常见症状包括唾液分泌减少引起的口干、阳痿、便秘、排尿困难、流泪和出汗减少、直立性低血压和瞳孔反射异常。例子包括异常。症状通常按以下顺序出现：下肢肌无力、植物神经失衡、上肢肌无力、脑神经支配肌肉无力、肌肉疼痛和僵硬。

(3)SCLC-LEMS和NT-LEMS的临床症状相似。  SCLC-LEMS：患者以男性为主，约三分之二的患者患有癌症，约60%的患者患有小细胞肺癌，还有乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌等。癌、淋巴瘤、急性白血病、网状癌、细胞肉瘤也可与胸腺瘤同时发生，多发生于6070岁之间，40岁之前很少发生。该疾病通常具有急性且进行性的病程。肌无力通常在发现恶性肿瘤前数月至数年出现。患者常常患有肿瘤。这种疾病本身会在数月至数年内致命。这种疾病也可见于儿童，但通常不相关。  NT-LEMS：剩余1/3患者未发现肿瘤，常伴有恶性贫血、甲状腺功能减退、甲状腺疾病等其他自身免疫性疾病，以及多动、干燥综合征、关节问题等。系统性红斑狼疮、斑秃、乳糜泻、牛皮癣、溃疡性结肠炎、青少年糖尿病、重症肌无力等。已有亚急性小脑变性的报道。