恶性肥大细胞瘤是什么意思?又称恶性肥大细胞增多症,其特点是病因不明,机体各器官和组织内聚集了大量肥大细胞。组织肥大细胞通过自身颗粒释放的强大的现成介质(如组胺)和膜脂肪新合成的介质(如白三烯)释放。
参与宿主防御。正常组织肥大细胞也可以通过与异性表面受体结合的IgE抗体来介导通常变态反应的症状
肥大细胞增生症的病因。导致肥大细胞增生症的具体病因尚不清楚,可能与遗传因素有关。皮肤性肥大细胞增生症通常是kit基因突变导致的,所以这种类型的病症有较强的遗传倾向,有家族性发病的特点。肥大的细胞在组织聚集是肥大细胞增生症的发病机制,细胞在聚集的同时,会释放某些介质。药物、寒冷、外伤、感染等都可以导致肥大细胞脱颗粒反应的常见因素。
肥大细胞增生症的症状。任何年龄段的人都可以患肥大细胞增生症,皮肤性肥大细胞增生症较常见于儿童群体,不少患者出生时就发病,大概有一半的儿童患者出生后6个月内发生病变,系统性肥大细胞增生症确诊时一般在40岁左右。在临床上,肥大细胞增生症的主要表现为局限于皮肤的损害,可伴有内脏损害。
本文介绍了肥大细胞瘤的病因和症状表现。肥大细胞瘤是一种皮肤病,包括皮肤性肥大细胞瘤和系统性肥大细胞瘤,前者局限于皮肤组织,通常发生在儿童群体,后者可累及内脏,通常发生在成年人群体。肥大细胞瘤的治疗方法主要是药物治疗,该病大部分是良性的,也有恶变的倾向。
张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
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