恶性肥大细胞增多的症状是什么

全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。恶性肥大细胞增多的症状是什么

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恶性肥大细胞增多的症状是什么病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。

本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张，瘀点或瘀斑。初起时类似荨麻疹，但不消退，皮损持久存在，并逐渐呈鹿皮色或石板色。用力划或摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑(Darier征)。

损害常稍高起，结节可为坚实性，散发或互相融合，表面呈淡褐色蜡样外观。临床上1/3到1/2的患者的正常皮肤划痕时皮肤绘纹症阳性。服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒、全身弥漫性潮红，甚至虚脱、头疼、心动过缓、低血压，伴发疲困、食欲减退、腹泻和关节疼。

本病在临床上可分以下几型：

1.孤立性肥大细胞瘤 出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。

2.儿童型泛发性肥大细胞增生症 通常见于生后第1周，表现为玫瑰色瘙痒性风团状轻度色素斑疹、丘疹或结节。损害为卵圆形或圆形直径5～15mm小等，可互相融合，颜色淡黄到褐红。疾病早期常见水疱或大疱形成。通常青春期前，皮损在数年内自然消退，但亦有持续到成人期者。本病有可能发生系统性损害，但发生恶性系统性疾病者极罕见。

3.成人型泛发性肥大细胞增生症 具有典型风团的淡褐色丘疹和结节较常见，播散发生于全身，特别是上臂、小腿和躯干部。

4.假性黄色瘤性肥大细胞增生症 出生时出现大量直径1～2cm的淡黄色结节。脾大，摩擦时出现红斑而非风团。组织病理见致密肥大细胞浸润。

5.弥漫性皮肤肥大细胞增生症 整个皮肤弥漫性受累增厚，由于肥大细胞浸润，皮肤呈特殊橘色。皮肤浸润呈生面团样韧度，可见苔藓化。

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