血友病综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，是一种由原发性或继发性免疫异常引起的过度炎症反应综合征。患者临床上可能长期高热，肝脾明显肿大。血常规中红细胞、血红蛋白、血小板、白细胞计数可减少，骨髓穿刺及肝脏、淋巴结活检时可发现嗜血。噬血细胞综合征有什么症状?
噬血细胞综合征有什么症状?
噬血细胞综合征有什么症状?免疫缺陷、EB病毒驱动和家族遗传异常是原发性噬血细胞综合征的主要原因。继发性吸血综合征的主要原因包括病原体感染，尤其是疱疹病毒感染。淋巴瘤是较常见的恶性肿瘤，也是风湿性免疫系统疾病，如系统性红斑狼疮和成人斯蒂尔病。此外，妊娠和造血干细胞移植也会引起嗜血综合征。
血液综合征是由单核吞噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞增多症。单核吞噬细胞系统在持续的抗原刺激下过度活化和增殖，导致大量炎症因子引起的一组临床综合征。临床上主要症状是脾肿大、发热和血细胞减少。纤维蛋白原低，血清铁蛋白高，可发现骨髓和淋巴结内有噬血现象，会引起持续发热，肝脾肿大，极度虚弱。化疗是主要的治疗方法。
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张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
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