联合免疫缺陷病本质上是由于人体免疫细胞或免疫组织器官的先天性或获得性性功能障碍,导致自身免疫性疾病的异常发生,从而诱发多器官功能障碍综合征。我们来看看什么是关节免疫缺陷病。
什么是联合免疫缺陷病?
联合免疫缺陷病是什么病?经常出现在婴幼儿身上。早期易发生肺部、泌尿系统、肠道感染。而且普通抗生素治疗效果不好,病情容易反复,产生耐药菌。随着病情的发展,可出现中枢神经系统等严重感染,且大多难以治愈。
联合免疫缺陷病是一种异质性疾病,主要表现为细胞免疫缺陷,伴有其他细胞(如B细胞、NK细胞)不同程度的缺陷。目前已发现至少18种由不同基因突变引起的疾病。
该病易引起反复感染,治疗相对复杂。蕞是一种严重的联合免疫缺陷病,通常在出生后2-7个月内出现生长停滞、持续性腹泻、呼吸道症状、鹅口疮、肺孢子虫肺炎、明显的细菌感染和播散性卡介苗感染。该病属于儿科急症,确诊后应严格隔离,进行丙种球蛋白替代治疗和复方磺胺甲恶唑预防治疗。同时,禁止接种所有减毒活疫苗,血液制品应进行辐照,去除具有增殖能力的细胞。
联合免疫缺陷病的治疗更复杂。如果出现以上情况,建议及时去医院进行正规治疗,以达到更好的治疗效果。
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张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
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