马凡综合征的症状有哪些
马凡综合征是一种罕见的先天性结缔组织病，患者会出现肌肉骨骼系统、眼部和心血管系统的异常症状。让我们看看马凡氏综合征的症状是什么。
马凡综合征的症状有哪些?
马凡氏综合征的症状有哪些?1.骨骼-肌肉系统:大多数马凡氏综合征患者表现出骨骼和肌肉系统异常。主要特征包括四肢细长，蜘蛛手指(脚趾)，手臂水平伸展时手指距离大于身体长度，双手垂于膝盖上方，下半身长于上半身。此外，患者可能会有头长畸形、面窄、腭弓高、耳朵大而低等特征。皮下脂肪很少，肌肉不发达，胸部、腹部和手臂有皱纹，肌肉张力低，显示体质虚弱。
2.眼部:包括晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜脱离等。
3.心血管系统:包括主动脉扩张和主动脉瓣关闭不全。由于主动脉中层的囊性坏死，可引起主动脉窦瘤和夹层动脉瘤。此外，患者还可能合并房间隔缺损、室间隔缺损和法洛四联症，还可能合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征和房颤。
马凡综合征的症状主要表现在骨骼、眼睛和心血管系统。在骨架上，它又瘦又高，四肢细长，手指和脚趾像蜘蛛腿，关节囊松散;有时可以看到反关节活动，如脊柱侧弯和驼背。眼睛上，有高度近视，有的有视网膜脱落。心血管系统的特点是升主动脉瘤，这主要是由于主动脉中层发育不良，导致主动脉壁弹性恶化。随着年龄的增长，主动脉扩张成肿瘤。同时伴有主动脉瓣关闭不全，蕞严重发生主动脉夹层或破裂，导致猝死。
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