血友病甲有哪些遗传方式 看看西医有哪些治疗方法

李庆哲
李庆哲医师 聊城市人民医院 神经外科

血友病也是关于出血的一种疾病,对健康的危害还是比较大,要及时的做好治疗和预防,预防问题上,大家一定要注意婚检的作用,因为血友病甲有四种遗传方式,这对健康的危害还是很大的。血友病因反复出现自发性出血,一定要注意治疗,有哪些西医的治疗呢?

血友病甲有四种遗传方式:

1、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所患病的可能性占50%。

2、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。

3、血友病甲患者与正常女性结婚,所为正常,女儿均为携带者。

4、正常男性与女性携带者结婚,所50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。

血友病乙遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。

血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病丙。

血友病西医治疗

1.局部止血治疗

伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

2.替代疗法

是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。

(1)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。

(2)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。

(3)输血浆为轻型血友病A、B的优选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。

(4)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

(5)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。

血友病一定要及时的治疗,做好预防以后才能避免危害,这对大家的健康来说,是很关键的一点。西医的治疗方法也是很多的,一般需要根据患者的病情治疗,才能对症。希望大家能配合医生的治疗,保持健康的心态有助于治疗。


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    尹峰
    尹峰 主任医师 上海市东方医院
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