如何治疗血管性血友病

血友病是一种常染色体(显性或隐性)遗传的家族性出血性疾病。如何治疗血友病;

如何治疗血管性血友病?

如何治疗血管性血友病1。一般治疗:血管性血友病患者应尽量避免外伤和手术，并避免使用阿司匹林、吲哚美辛和低分子右旋糖酐等影响血小板功能的药物(如阿司匹林片剂和吲哚美辛胶囊)。对于局部外伤较轻、鼻出血和牙龈出血的患者，可使用明胶海绵进行压力填充，纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。

2.替代疗法:主要使用凝血因子ⅷ浓缩液或冷沉淀剂等含因子ⅷ和血管性血友病因子的血浆制品。

3.药物治疗:1-脱氨基-8-D-精氨酸加压素和单一抗纤溶药物(如醋酸去氨加压素注射液和氨基己酸片)对轻度黏膜出血有一定止血作用，术中可联合替代疗法。

血管性血友病一般需要长期治疗，相应的临床症状可以通过药物缓解。通过提高血浆血管性血友病因子和凝血因子的水平，可以恢复凝血功能，达到止血的目的。

首先，药物治疗

1.去氨加压素:通过刺激血管内皮细胞释放储备的血管性血友病因子，使血浆血管性血友病因子水平升高。适用于I型血管性血友病。这种药物有副作用，如面部潮红、头痛和心率加快。重复使用可能导致低钠血症和水潴留，因此有必要限制液体摄入。老年心脑血管疾病患者慎用。

2.复方炔诺酮:是一种口服避孕药，主要作用是改善月经过多和持续时间延长的症状。

3.苯甲酸:作为一种抗纤溶药物，具有止血作用。牙龈出血时可局部使用，但偶尔有血栓形成的危险，血尿时禁止使用。

第二，其他治疗

替代疗法适用于预防急性发作或围手术期患者出血。例如，冷沉淀含有大量的血管性血友病因子和Fⅷ，但它没有被病毒灭活。血浆浓度Fⅷ含有一定量的血管性血友病因子，可用于血管性血友病患者的止血治疗。

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