脂膜炎是一种以脂肪无菌性炎症为主要改变的自身免疫性疾病,其主要临床特征为反复发作的皮下脂肪结节或斑块和发热。结节性脂膜炎,也称为韦伯-克里斯蒂安病,它是蕞中常见的脂膜炎类型,此外还有组织细胞吞噬和嗜酸性脂膜炎。让我们看看脂膜炎的症状是什么。
脂膜炎的症状是什么
脂膜炎的症状有哪些?脂膜炎还可分为原发性脂膜炎和继发性脂膜炎。由其他疾病引起的继发性脂膜炎称为继发性脂膜炎。
目前,科学研究已证实脂膜炎是一种反复发作严重且容易累及内脏器官的慢性炎症性疾病。目前病因尚不明确,可能与结核、链球菌感染、药物、免疫缺陷或脂质代谢异常等有关。
疼痛的皮下结节、红斑和发热、关节痛、皮肤溃疡、疲劳和肌肉酸痛是脂膜炎蕞的常见临床表现。肝脏和脾脏是全身性脂膜炎蕞中常见的内脏器官。其中,肝脏病变是脂肪肝,
肝脏弥漫性肿大,肝内多发低密度影,肝包膜钙化等。病理显示爪形肝细胞脂肪变性和局灶性坏死。脾肿大通常是轻微的。有些患者可能有肺和肾受累。其他系统性脂膜炎患者有白细胞减少,而单纯皮肤型患者没有白细胞减少。
白细胞减少症患者可能会累及内脏器官。
实验室检查通常没有特异性,贫血可能发生,而血小板减少症相对罕见。当肝脏受累时,转氨酶会升高,血脂代谢会出现异常。通常血沉、C反应蛋白、补体和蛋白电泳可升高。
一般来说,内脏受累的脂膜炎患者预后较差!然而,单纯皮肤受累患者在激素和免疫抑制剂治疗后的缓解率大于系统性脂膜炎患者。
脂膜炎是内科罕见疾病。当发现时,需要有经验的风湿免疫科迅速诊断和处理,使患者的病情尽快得到缓解。
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张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
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