肺动脉狭窄的发生率约占先天性心脏病的8%10%。单纯性肺动脉瓣狭窄蕞是较常见的肺动脉狭窄,约占病例的90%。其次,肺干及其分支的狭窄很少见,但可以单独发生或作为其他心脏异常的一部分发生,例如法洛四联症。
卵圆孔未闭等如果瓣叶之间的压力差小于30毫米汞柱,一般没有明显的临床症状。患此病的男女比例约为3:2。男性受影响的可能性稍高,发病年龄通常在10 至20 岁之间。症状与肺口狭窄密切相关。轻度肺动脉狭窄患者通常没有症状,但随着年龄的增长,症状逐渐出现。
主要症状是劳动耐力下降,用力后感到疲倦、心悸、胸闷、气短等。严重狭窄的人在剧烈运动后可能会感到头晕或昏厥。晚期病例出现右心衰竭症状,如颈静脉扩张、肝脏肿大、下肢水肿等。如果存在房间隔缺损或卵圆孔未闭,可能会出现紫绀以及嘴唇和远端指(趾)杵状指。
体格检查:主要体征是在左胸骨端第二肋间听到3至4级响亮、粗糙、喷射状收缩期杂音,并传至左颈或左锁骨下区。杂音大而明显的收缩期震颤。杂音的强度取决于狭窄程度、血流速度、血流量和胸壁厚度。肺动脉瓣区的第二心音常减弱、分裂。
漏斗部狭窄患者,杂音和震颤多发生于左侧第三或第四肋间,且较不强烈。肺动脉瓣区域的第二心音可能不会减弱,有时可能会听到分裂声。肺动脉严重狭窄的患者,由于右心室肥厚,可见胸骨左缘向前突出。由于三尖瓣相对关闭不全,心前区可听到提升性波动,三尖瓣区可听到哨声收缩期杂音。对于房间隔缺损,当心房内的血流从右向左分流时,患者的嘴唇、手指和脚趾可能会变得发绀并出现杵状指。
张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
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