小儿肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高蛋白血症为临床症状的肾脏疾病。根据病因,可分为三类:原发性、继发性和遗传性。大多数原发性肾小球疾病的病因尚不清楚。继发性肾小球疾病是指狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等全身性疾病继发的肾脏损害。遗传性肾小球疾病是指遗传性基因突变引起的肾小球疾病,如遗传性进行性肾炎(Alport综合征)、家族性复发性血尿等。
(1)原发性肾小球疾病:
1.肾小球肾炎
(1)急性肾小球肾炎(AGN):起病急,通常是早期感染,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可伴有水肿、高血压和肾功能衰竭;通常持续不到一年。 1. 急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN):发病后6 至8 周内出现链球菌感染的血清学证据和血液中补体水平较低。 2.非链球菌感染后肾小球肾炎。
(2)急进性肾小球肾炎(RPGN):起病突然,尿路改变(血尿、蛋白尿、卡斯尿)、高血压、水肿,常持续性无尿或少尿,进行性肾脏病变,功能下降。如果没有积极有效的治疗措施,预后很严重。
(3)迁延性肾小球肾炎:有明确的急性肾炎病史,血尿和/或蛋白尿持续1年以上,或无明确的急性肾炎病史,但有血尿和蛋白尿1年以上。指正在继续治疗的患者。我已经六个月没有出现肾衰竭或高血压。
(4)慢性肾小球肾炎:持续1年以上或起病隐袭,并伴有不同程度的肾功能衰竭或肾性高血压的肾小球肾炎。
2. 肾病综合征(NS)
(1)根据临床症状分为单纯性NS和肾病性NS两型。
(2)根据糖皮质激素的反应,分类如下。
类固醇反应性肾炎(Steroid-Responsive NS) : 接受足量泼尼松治疗8 周或更短时间且尿蛋白检测呈阴性的患者。
类固醇抵抗性肾炎(Steroid Resistant NS) : 患者接受足量泼尼松治疗8 周,但尿蛋白仍呈阳性。
类固醇依赖性肾病(steroid-dependent NS):是一种对类固醇敏感,但减量或停药后1个月内复发,并重复两次或多次的疾病。
3. 孤立性血尿或蛋白尿
(1)孤立性血尿:指肾小球性血尿,分为持续性血尿和复发性血尿。
(2)单纯性蛋白尿:分为直立性蛋白尿和非直立性蛋白尿。
(2)继发性肾小球疾病
1、紫癜性肾炎
2.狼疮性肾炎
3.乙型肝炎病毒相关性肾炎
4.其他:毒物、药物中毒或其他全身性疾病引起的肾炎及相关肾炎。(3)遗传性肾小球疾病
1.先天性肾病综合征:指出生后3个月内发生的、表现出与肾病综合征一致的临床症状的综合征,不包括继发性原因(如TORCH或先天性梅毒感染)所致的综合征。 [1] 遗传:芬兰型、法国型(弥漫性系膜硬化,DMS)。 原发性:指出生后早期发生的原发性肾病综合征。
2.遗传性进行性肾炎:Alport综合征。
3.家族性复发性血尿。
4.其他,如咬指甲综合症。
张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
张殷 副主任医师 | 安徽省儿童医院
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