小儿甲状腺功能减低症的病因

儿童甲状腺功能减退症的早期治疗预后良好，但延迟治疗可能导致不可逆的脑损伤。如果先天性甲状腺功能减退症(CH) 儿童在出生后2 周内开始治疗，大多数儿童的神经发育和智力都可以恢复正常。然而，在新生儿期未能及时识别并启动适当的甲状腺调理治疗可能会导致孩子智力低下，从而影响孩子未来的生活质量。甲状腺素(T4) 可以从胎盘输送给孩子，但由于许多患有CH  的孩子在出生时没有表现出临床症状，因此常常被忽视。因此，CH新生儿筛查受到世界范围内的广泛关注。

1.先天性甲状腺功能减退症

(1)甲状腺异常或发育不全是胎儿期甲状腺发育异常的常见原因。人类甲状腺起源于妊娠第010 周至602 周之间的内胚层，并开始作为甲状腺原始基部向下延伸的中央突起。胎儿发育第8 周时，颈前部达到正常位置。如果甲状腺在发育过程中受到自身免疫病理过程的损害，甲状腺无法形成或发育不全，导致甲状腺缺乏或甲状腺功能减退，即甲状腺无法产生T4和T3，从而减少。另外，母体血液中结合的T4和T3不能穿过胎盘，只有少量具有生物活性的FT4和FT3可以穿过胎盘，不能满足胎儿生长发育的需要。怀孕会增加母亲血液中的甲状腺结合球蛋白，从而进一步降低FT4 和FT3。这些少量的FT4和FT3无法满足胎儿的需要，而发生甲状腺功能减退症是因为胎儿缺乏自身的激素，无法依赖母体的供给。

(2)异位甲状腺在甲状腺发育过程中，甲状腺常滞留在发育的中间，其功能下降。由于甲状腺发育程度不同，甲状腺功能减退症的临床表现差异很大，仅有14.5%33%出现甲状腺功能减退症。

(3)甲状腺激素合成障碍甲状腺激素合成过程中的酶缺乏可导致甲状腺功能减退。甲状腺功能减退症是一种由激素合成缺陷引起的常染色体隐性遗传疾病，值得注意的是，高达25% 的兄弟姐妹可能会受到影响。此外，碘有机化缺陷会导致潘德雷德综合征，患者患有甲状腺肿和神经性耳聋。这种疾病也是一种常染色体隐性遗传病。

(4)甲状腺激素转运异常：甲状腺激素进入血液后，大部分与蛋白质结合，少部分为FT4、FT3。甲状腺激素通过载体蛋白转运至各组织并发挥其生理作用。结合甲状腺激素与游离甲状腺激素处于平衡状态，发挥生理作用的是游离甲状腺激素。运输甲状腺激素的蛋白质合成缺陷会导致产生大量不适当的碘化组氨酸，这些组氨酸未经脱碘就通过尿液排出，从而降低了血液中正常的甲状腺激素浓度，导致甲状腺功能减退。(5)机体对甲状腺激素不敏感(激素难治性疾病)尽管没有异常结合蛋白，但血液中的T4和T3却出现代偿性升高，这主要是由于生长发育不良而出现的临床症状，如。如行动迟缓和听力损失。甲状腺细胞膜中的TSH受体或机体组织细胞中的甲状腺素受体有缺陷，对甲状腺激素不敏感、无反应，TSH分泌不受甲状腺激素升高的反馈作用。这意味着正常的下丘脑-垂体-甲状腺反馈功能被阻断。

(6)暂时性甲状腺功能减退症临床上并不少见。  常见于新生儿甲状腺功能减退症筛查，多见于早产儿、双胎、严重感染的低出生体重儿。 低T3综合征这是一种影响甲状腺功能的非甲状腺疾病。血清T3明显下降，T4低，TSH正常或偏高，但无甲状腺功能减退的临床症状。以上两点可能与甲状腺轴发育迟缓有关。随着初始病情的好转，甲状腺功能逐渐恢复正常。 如果母亲在怀孕期间长期或大量服用抗甲状腺药物或碘，这些药物可以穿过胎盘到达胎儿，破坏胎儿的甲状腺而导致患病。

(7)地方性呆小病见于地方性甲状腺肿流行地区。这主要是由于土壤、水源缺碘，母体碘摄入不足，导致胎儿缺碘，甲状腺激素合成不足所致。在上述先天性甲状腺功能减退症的病因中，主要有甲状腺缺如、异位、甲状腺发育不全等。

2. 获得性甲状腺功能减退症

具有遗传背景的器官特异性自身免疫性疾病。压力、感染、创伤和过量碘摄入等环境因素会影响免疫系统，导致抑制性T  细胞的功能和数量下降，从而降低对辅助者的反应。 T细胞抑制功能，自身抗原以可识别的形式呈现给辅助T细胞，激活病理性免疫反应并刺激B淋巴细胞产生自身抗体，从而引起疾病。当甲状腺组织受损、滤泡破裂并释放甲状腺激素时，可能会出现甲状腺功能亢进的症状。这意味着该疾病处于甲状腺功能正常阶段。随后，甲状腺病理表现为滤泡间弥漫性淋巴细胞和浆细胞浸润，结尾的滤泡呈现萎缩和纤维化，随着病理变化的进展，病变逐渐波及甲状腺，有可能进入甲状腺功能正常。期和甲状腺功能减退期。

它也可能是由甲状腺发育不全等先天性异常引起的。最初几年可以使用甲状腺激素，但当快速生长需要增加甲状腺激素时，就会发现甲状腺功能障碍。

也就是说，先天性或后天性甲状腺功能减退症的病因，无论是甲状腺的解剖还是代谢异常，最终都会导致血液循环中甲状腺激素缺乏，从而引发疾病。