昭通癫痫医院
婴儿痉挛(infantilespasms)是West于1841年首先报道，故亦称West综合征。它是一种病因不同，几乎只见于婴儿期的、有特异性脑电图表现且抗昭通癫痫药物治疗效果不理想的昭通癫痫病综合征。大多数伴有精神发育迟滞或倒退。
1.病因：病因机制尚未完全清楚。60%以上的患儿为症状性。常见的病因包括：结节性硬化、多发性神经纤维瘤、Sturge.-Weber综合征、Aicardi综合征、脑发育畸形、21三体综合征、各种围产期的脑损伤、颅内感染以及多种遗传代谢病等。
2.临床症状：85%~90%，的患儿在出生后1年内发病，发病高峰为6~8个月。发病无显著差异。一般起病时病情较轻，发作时间短，以后逐渐加重。发作通常出现在睡前和初醒或慢速眼动至快速眼动的过渡期，处于瞌睡状态吋易于发生。发作时，颈、躯干及肢体双侧对称的肌肉突然收缩，因伸肌和屈肌受累的数目、分布和程度不同而分为三型：屈曲型最具特征性，约占34%，表现为头、躯干特别是腹肌收缩、腿屈曲内收、臂屈曲内收或外展;伸展型约占23%，，表现为颈与躯干突然伸展，上臂伸直外展;混合型约占42%，表现为颈、躯干及臂屈曲，腿伸直，有时为腿伸直而臂屈曲。发作时意识丧失，发作后嗜睡。多数患儿常不止一种发作类型，有的三种类型同时存在或前后分开出现。一次痉挛可分为开始突然收缩及持续强直两个阶段，前者不足2秒，后者约2~10秒。一次发作，痉挛常成簇出现，每簇由几次或几十次痉挛组成。成簇发作是本病的特征之一。
症状性婴儿痉挛常伴发其他发作，如失张力发作、强直发作、不典型失神发作和部分性发作等，还可见于昭通癫痫性脑病等其他昭通癫痫综合征。
70%~90%的患儿在痉挛发作出现前即有发育障碍和神经系统体征。原来发育正常的患儿在患病后精神运动发育变得迟缓甚至倒退，表现为对周围环境的反应减弱、主动的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌张力低下等。
3.诊断：婴儿痉挛的诊断主要依据典型发作、精神运动发育迟缓以及脑电图特点。发作间期脑电图显示高度节律失常。为了明确病因，需要进行许多检查如脑电图、影像学、血液检查、尿液检查，甚至脑脊液检查等。
4.治疗：大部分抗癲痫药物治疗无效。仅硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、激素及个别新型抗昭通癫痫药物能不同程度地控制发作。
5.预后：部分患儿对抗昭通癫痫药物反应良好，而另一部分患儿对抗昭通癫痫药物无效。婴儿痉挛的预后主要取决于病因。长期预后差，90%以上有不同程度的精神运动发育迟缓，许多患儿在儿童后期出现其他发作类型，可能发展成为Lennox-Gastaut综合征。
专家建议：家长一定要注意对婴儿痉挛所造成的昭通癫痫病，的相关预防与治疗。
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